罕病龐貝氏治療非常棘手。中央研究院細胞與個體生物學研究所與基因體研究中心郭紘志博士實驗室,最近成功將患者皮膚細胞轉化為全能性幹細胞,可分化成肌肉細胞、神經細胞等不同種類細胞,由於細胞帶有基因缺陷,未來醫界可運用這套幹細胞技術測試新藥療效,以及疾病病理變化。

郭紘志表示,過去只有胚胎有全能性幹細胞,現在技術已可將一般細胞轉化為全能性幹細胞;這套技術也將可用於發展神經退化性疾病新藥。

研究人員可將小腦萎縮症、阿茲海默症患者身上的一般細胞培養成全能性幹細胞,再分化成神經細胞、肌肉細胞等,以找出不同細胞的病理變化,或用複製出來的細胞試驗新藥,造福更多神經退化性疾病病患。

研究團隊表示,這是全世界第一個人為培養出的「誘導式龐貝氏症人類全能性幹細胞」(PomD-iPSCs),研究成果已發表於國際「人類分子遺傳」期刊,在今年九月二十八日優先刊登於期刊網站。

龐貝氏症患者的「酸性α葡萄糖??」(GAA)基因產生突變,以致細胞無法分解肝醣,導致肌肉無力、心臟擴大。不以藥物治療,多數早發型患者會於出生後一、兩年內死亡。由於從病患細胞獲得研究標本十分困難,較無法發展更好的治療方法。

研究團隊利用一種名為「基因救援」的全新策略,建立「誘導式龐貝氏症人類全能性幹細胞」,具有全功能分化特點。同時,研究團隊還進一步證明這種幹細胞能分化為心肌細胞,而這些心肌細胞可以表現出多種龐貝氏症疾病病理特徵,讓研究人員可以利用這些細胞測試新藥反應。


來自: http://tw.news.yahoo.com/罕病龐貝氏症-治療可望有新法-160708674.html一般在進行油漆工程之後的清潔是相當累人的,於是我們來到小琉球民宿享受一下新鮮空氣,沒想到冷氣居然壞了,而且熱水器也壞了。只好請民宿主人請家電維修來進行修理,過了幾天,我們上網搜尋了九份民宿小琉球民宿台東民宿宜蘭民宿等相關景點,發現大台北城市網上面通通都有,原來這是一家網頁設計公司,不要以為只有網頁設計而已,電話簿也有做呢!尤其在上面看到了一家澎湖民宿,讓我突然對澎湖民宿充滿了憧憬。於是就馬上出發了,美中不足的是,到了才發現襪子忘記帶了,只好光著腳欣賞主人介紹自己民宿內的裝潢。忽然,女主人匆匆忙忙跑進來說,本來要開車帶我們出去玩,沒想到車子的變速箱居然壞了,於是他們就拿去修,原來師傅說太久沒清潔的緣故。我們一行人閒著沒事,在澎湖晃了一下,看到滿地的輕鋼架卻沒看到貨車,很好奇到底都是誰在搬阿。一問之下才知道原來人力仲介在這裡很發達,不但搬運工有,連看護都很容易可以請到。不要小看人力仲介這行,簡直就像是一座城,裡面外勞女傭外勞工人、看護人員都有呢。就連看護中心都有一半是來自他們公司。隔天,回到台灣本島,剛到家就馬上發現祖先牌位不一樣了,上面沾滿了許多灰塵,原來我爸媽也跑去溪頭住宿了,他們參加溪頭民宿七日遊,和我們的澎湖民宿旅行團其實感覺差不多,唯一不一樣的是,不巧他們去玩的時候來來去去都是抓漏防水工。原來,他們住的地方原本的實木地板出現了問題,因為木地板本身就怕水,剛好管線問題,導致走起來濕濕的。所以地上都鋪滿了拆開來的紙箱。聽完之後,我都傻眼了,好險我妹沒有跟去,他跟同學跑去住宜蘭民宿宜蘭民宿服務就很好,還有許多東西可以吃,重點是宜蘭民宿不會漏水、變速箱也沒壞,可惜油漆有點斑駁,最扯的是晚上還一直接到打錯的電話,說他們是台中搬家公司。這家宜蘭民宿位在羅東鎮上面一點,但這家宜蘭民宿在比較山上面,跟之前去的溪頭住宿有點像,倒是跟小琉球民宿相去甚遠。值得一提的是同樣在山上面的花蓮民宿相當有趣,這間花蓮民宿是許多台灣人愛去的景點,尤其是上面用最新的t5燈具創造出了許多奇幻感覺。像是小琉球民宿給的新奇、浪漫和宜蘭民宿所擁有的溫馨結合。上述宜蘭民宿所呈現的溫馨感,除了色調相當暖以外,特別使用了台南木地板,去創造溫暖小窩的質感。這類的宜蘭民宿據說是學習了古早九份民宿手法。講到這種裝潢技巧,讓我想到之前我奶奶住的療養院,他們用的熱水器是精心挑過的,裝潢也讓人很放鬆,可惜他居然還賣靈骨塔,甚至寵物靈骨塔都有,就怕老年人們住得不安全、不舒適。這是一家加拿大的安養中心,服務很好,如你有失眠的狀況會跑到你旁邊講故事,如果你有氣喘,甚至還會提醒你半夜要吃藥,旁邊還有一個大大的暖爐,是燒真正的木炭哦,保證不會斷熱水,跟上次沒有熱水的溪頭民宿簡直不能相比。裡面我還認識一個爺爺,以前是運動員,後來改從事運動分析的職務。是一個擁有精彩人生的傳奇人物呢。室內裝潢我不懂,上面的淺見,各位見笑了。哈,還提到靈骨塔,真是不好意思。言歸正傳,民宿當中還有一家台東民宿讓我印象深刻,台東民宿在台灣民宿市場中,可以說是站在不高不低的市場地位,主要是因為台東民宿較少人知道,除了真正懂台灣的人才會去台東並住在台東民宿中,主要是因為機場接送相當麻煩,不像九份民宿有專車可以直達。不過台東民宿和同樣通車麻煩的清境民宿比較的話,兩者的差別在於清境民宿較享受高山服務,而前者較能體會海洋之美。甚至還有業者放置貝殼地板呢!只不過,不知道這樣的地板會不會出現之前的抓漏防水問題,哈哈。說真的,如果想要一出門就沉浸在海洋之美的話,非選擇小琉球民宿不可,甚至可以說,住在小琉球民宿就像住在海樣中間一樣,陽光根本用不完,你說是不是,哈。之前去的時候,只用棧板結合輕隔間就能聞到海洋的味道了呢!另外一個海洋聖地、綠島民宿給我的感覺只有一個字,!那裏的酒不是一箱箱拿呢,還得叫整個貨運公司出動載過來,超誇張的,杯盤狼藉的程度,我看就算叫專業的台北清潔公司都不一定有用。不過海島型的觀光景點都有一個通病,就是油漆很難長久維持,因為海風帶有大量的鹽,所以蘭嶼民宿就很聰明會用棧板去稍作阻擋,和澎湖民宿的做法有點相像。只能說聰明的人總有聰明的辦法,就好像宜蘭民宿就擅用最新的關鍵字排名seo 等方式增加自己的知名度。還有很多企業也會使用關鍵字排名seo的方式哦。像是各種台北清潔公司在徵求各種台北清潔案子的時候,或像是我叔叔的朋友在經營花蓮民宿 也是使用相同的手法。我爸的台北油漆公司也許也該採用看看!
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